Malattia di La Peyronie (Pene storto)

E’ la tematica per la quale sono riconosciuto come uno dei massimi esperti al mondo e per la quale sono chiamato a fare lezioni in tutto il mondo. Il mio team di ricerca è anche coinvolto nella maggior parte di sperimentazioni in atto nel mondo sullo studio di nuove terapie.

Per questo argomento ti suggerisco di consultare anche i siti:
www.malattiadilapeyronie.it e
www.collagenasi.it

La Induratio Penis Plastica (IPP), detta anche malattia di La Peyronie dal chirurgo francese François de La Peyronie (chirurgo dell’esercito di Luigi XV nel 1743) che per primo la descrisse è una delle malattie del pene cosiddetta idiopatica del tessuto connettivo del pene. Si tratta di una fibrosi localizzata della tunica albuginea del pene, ovvero della guaina che riveste i suoi corpi cavernosi.

Epidemiologia

Il dato di incidenza reale della malattia di La Peyronie non e conosciuto. Un maggior tasso di incidenza e riscontrato nel gruppo di eta compresa tra 50 e 59 anni. In Italia la prevalenza è del 7,1 % nella fascia di età 50-69.

Fisiopatologia ed Eziopatogenesi

L’ipotesi attualmente più accettata e che l’ IPP si origini da un processo anomalo di riparazione delle ferite in risposta ad un microtrauma penieno, che tipicamente avviene durante i rapporti sessuali. Secondo Devine et al. un trauma acuto o ripetuto ad un pene completamente o parzialmente eretto durante il rapporto sessuale può causare una “delaminazione” tra gli strati della tunica albuginea. Si forma tessuto cicatriziale fibroso.
Tale delaminazionesi verifica generalmente al punto di congiunzione tra i filamenti settali della linea mediana e gli strati circolari dorsali e ventrali della tunica albuginea. Questo porta a una lesione microvascolare con emorragia all’interno dello spazio intralaminare. Quando il coagulo viene riassorbito, la fibrina rimasta nel tessuto leso rilascia fattori di risposta e attiva i fibroblasti, i quali causano proliferazione cellulare e reazione infiammatoria. In questecondizioni di ipossia locale vengono rilasciati anche specie reattive dell’ossigeno (ROS ), i quali attivano conseguentemente il Transforminggrowfactor (TGF-β1), in grado di stimolare la proliferazione dei fibroblasti e promuovere la trasformazione dei fibroblasti in miofibroblasti.
Fibroblasti e miofibroblasti sono le cellule che generano maggiormente il collagene nel corpo. A livello del pene il collagene che si forma è quello di tipo I e III. Esiste una predisposizione genetica.

Presentazione clinica

La formazione della placca sulla tunica albuginea oltre alla curvatura peniena determina una deformità del pene caratterizzato anche da restringimento e accorciamento che rappresentano i segni classici che spesso i pazienti riferiscono per primi. Tutto ciò determina spesso alterazioni psicologiche che rendono difficili anche le relazioni col partner. La malattia è caratterizzata spesso anche da una fase di dolore in erezione che solitamente regredisce in circa 3 mesi. La patologia può essere causa di disfunzione erettile.

La maggior parte delle placche si forma sul lato dorsale (superiore) del pene, determinando un incurvamento del pene all’insù. Le placche che si formano sul lato ventrale (inferiore) del pene causano invece un incurvamento del pene verso il basso. Le placche che si formano su ambedue i lati del pene causano un accorciamento dello stesso o altri tipi di malformazione noti come “incisioni” o deformità “a clessidra” La malattia di La Peyronie e dunque una malattia progressiva e cronica per la maggior parte dei pazienti, con bassa probabilità di risoluzione spontanea (13%).
La maggior parte degli uomini si fa visitare durante la fase acuta che dura fino ad un massimo di 18 mesi, ma circa un 33% non ricorre a una visita medica fino alla fase stabile della malattia.

la curvatura peniena viene classificata col sistema di Kelami in lieve (≤30°), moderata (31−60°), osevera (>60°).

Diagnosi

La diagnosi di IPP si ottiene dalla storia clinica del paziente e dalla valutazione del pene. L’anamnesi deve essere accurata e comprendere informazioni circa l’inizio dei sintomi e la possibile relazione con un trauma penieno durante il coito, la progressione o la stabilità delle deformazioni peniene e se queste interferiscono con il rapporto sessuale. Va indagata inoltre la presenza di disfunzione erettile. Poiché si tratta di un quadro morboso con forte impatto psico-sociale, vanno indagati il tono dell’umore e lo stato relazionale del paziente, anche in previsione di un approccio terapeutico multi-disciplinare. È stato validato a questo proposito un questionario di valutazione, in grado di misurare gli effetti psico-sessuali della presenza di IPP e della risposta al trattamento, il PDQ.

L’esame del pene comprende:

1. la localizzazione delle placche e della loro consistenza (soffice o calcifica);
2. le deformazioni (pene a clessidra, a cerniera) e l’angolo di curvatura del pene, meglio durante erezione, mediante iniezione intra-cavernosa di sostanza vaso-attiva o, in alternativa, utilizzando documentazione fotografica portata dal paziente.
3. la misura della lunghezza del pene, anche in previsione di un trattamento chirurgico, in modo che il paziente comprenda che la perdita di lunghezza del pene dipende da IPP e non dall’atto chirurgico;
4. la valutazione della disfunzione erettile mediante questionario IIEF;

Eventualmente, se presente, esecuzione di eco-doppler penieno, per la valutazione dell’assetto vascolare. L’ecografia del pene permette inoltre la localizzazione esatta delle placche, la loro misura e grado di calcificazione.

Vanno valutate, in corso di esame obiettivo, anche le altre possibili sedi di fibrosi: palmo delle mani e pianta dei piedi.
Non sono necessari esami di laboratorio per la diagnosi, tranne che per confermare la presenza degli altri fattori di rischio per IPP, come diabete e malattie cardio-vascolari.

Trattamento

Il trattamento dell’IPP è sia medico che chirurgico; esistono inoltre altre forme di trattamento non chirurgico (meccanica e radiante). Il trattamento medico prevede terapie orali, topiche e intralesionali. Nessun trattamento è approvato da FDA e gli studi presenti al momento sono contrastanti. La chirurgia è un opzione quando la malattia e’ oramai stabile da 3 mesi dopo la fase acuta. Per le curvature sotto i 60 gradi si procede a tecniche che agiscono sulla parte convessa del pene (opposta alla placca) con conseguente accorciamento, per curvature maggiori escissione placca (parte concava del pene) e riempimento della tunica con materiale di innesto con elevati rischi sulla capacità erettile. Nel caso di malattia in presenza di disfunzione erettile la chirurgia protesica è il goldstandar.

Dove opero

• • Villa Donatello (Firenze)

Video correlati